תסמונת רב-בלוטית מסוג 1 20.07.2025

גורמים מנבאים לתמותה בתסמונת רב-בלוטית מסוג 1

מאפיינים קליניים הקשורים לירידה בתוחלת החיים בקרב מטופלים עם תסמונת רב-בלוטית מסוג 1, תסמונת תורשתית אוטוזומלית דומיננטית

גידול נוירואנדוקריני. צילום: שאטרסטוק

במחקר שממצאיו פורסמו לאחרונה בכתב העת Clinical Endocrinology, החוקרים ביקשו לזהות מאפיינים קליניים הקשורים לירידה בתוחלת החיים של חולי תסמונת רב-בלוטית מסוג 1, MEN 1, תסמונת תורשתית אוטוזומלית דומיננטית הגורמת לנטייה להיפרפלזיה ולגידולים בבלוטות אנדוקריניות. החוקרים איתרו 130 מטופלים עם גנוטיפ משותף של MEN1 בבית חולים שלישוני. הם השתמשו באנליזת קפלן–מאייר להערכת תוחלת החיים החציונית (median life expectancy – MLE).

מתוצאות המחקר עולה כי תוחלת החיים החציונית בכלל הקבוצה היתה 70.8 שנים. לא נמצא קשר מובהק בין מין או שנת לידה לבין השרידות.

לעומת זאת, אבחנה לפני גיל 45 של נודולים באדרנל (תוחלת חיים חציונית - 51.8 שנים), היפר־גסטרינמיה (תוחלת חיים חציונית - 66.2 שנים) או ממצאים בכבד (תוחלת חיים חציונית - 38.6 שנים) היתה קשורה בירידה מובהקת בתוחלת החיים בהשוואה לאבחנה מאוחרת יותר של אותם מצבים (הבדלים של 26.2 שנים, p<0.01, ‏6.4 שנים, p=0.03, ו-30.3 שנים, p<0.01, בהתאמה).

לעומת זאת, אבחנה מוקדמת של נודולים בלבלב או היפר-פאראתירואידיזם ראשוני לא נמצאה קשורה באופן מובהק לשרידות (תוחלת חיים חציונית - 68.9 שנים בשניהם).

החוקרים סיכמו כי מטופלים עם MEN-1 שאובחנו לפני גיל 45 עם נודולים באדרנל, היפר־גסטרינמיה או ממצאים בכבד מצויים בסיכון מוגבר לתמותה מוקדמת. הקשר בין היפרפלזיה אדרנלית שפירה ולא מפרישה לבין ירידה בתוחלת החיים אינו מובן ודורש המשך בירור.

מקור:

Zhu JJ, Burgess JR. Predictors of Mortality in Patients With Multiple Endocrine Neoplasia Type 1. Clin Endocrinol (Oxf). 2025 Jul;103(1):50-56. doi: 10.1111/cen.15257. Epub 2025 May 2. PMID: 40313068; PMCID: PMC12134453.

נושאים קשורים:  תסמונת רב-בלוטית מסוג 1,  תוחלת חיים,  גידולים אנדוקריניים,  היפר־גסטרינמיה,  נודולים באדרנל,  מחקרים
מאמרים נוספים שיעניינו אותך
תגובות
 
האחריות הבלעדית לתוכנן של תגובות שיפורסמו על ידי משתמשי האתר, תחול על המפרסם ועליו בלבד. על המגיבים להימנע מלכלול בתגובות תוכן פוגעני או כל תוכן אחר, שיש בו משום פגיעה או הפרת זכויות של גורם כלשהו